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54歲男性突發胸部不適,是什么導致了室顫?

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摘要:醫脈通編譯整理未經授權請勿轉載歲男性因突發胸部不適來診既往無重大疾病病史多次室顫發作進行了除顫和心肺復蘇冠脈造影未發現明顯的動脈狹窄心室造影和超聲心動圖顯示左心室射血分數降低患者血流動力學穩定心肺聽診未發現異常無頸靜脈擴張心臟磁共振和如下圖圖下一步應該做什么圖和

醫脈通編譯整理,未經授權請勿轉載。


54歲男性,因突發胸部不適來診,既往無重大疾病病史。多次室顫發作,進行了除顫和心肺復蘇。冠脈造影未發現明顯的動脈狹窄。心室造影和超聲心動圖顯示左心室射血分數降低(25%)。患者血流動力學穩定;心肺聽診未發現異常,無頸靜脈擴張。


心臟磁共振(CMR)和FDG-PET如下圖(圖1)。下一步應該做什么?


54歲男性突發胸部不適,是什么導致了室顫?

圖1 CMR和FDG-PET圖像


A.植入式循環記錄儀

B.電生理檢查,導管射頻消融

C.心內膜心肌活檢

D.基因檢測


解析


該患者出現了新發的惡性室性心律失常,因此有必要進行心臟成像評估是否存在結構性心臟病。CMR顯示室間隔基底部心肌延遲釓增強(圖1,A)。FDG-PET發現更多心肌區域葡萄糖攝取增加,包括室間隔基底至中/遠部以及前外側壁中段(圖1,B)。這些影像學發現提示心臟結節病(CS)。


存在室顫風暴的患者,不需要使用植入式循環記錄儀。電生理檢查的目的是探索室性心律失常的機制,以指導射頻消融,并不是一線的診斷方法。雖然已經在遺傳性心臟病患者中發現了基因多態性,包括長QT綜合征、Brugada綜合征和兒茶酚胺能多形性室性心動過速,但這些疾病的遺傳異質性限制了基因檢測的價值。


心臟結節病可與其他器官受累同時發生或者單獨發生。心臟受累可獨立預測死亡率,在出現室性心律失常之前患者可能沒有癥狀。CMR和FDG-PET在診斷中的應用逐漸增多。CMR晚期釓增強提示心肌纖維化/瘢痕,FDG-PET的灌注-代謝不匹配可以更敏感的識別早期CS。但這些特征只是提示性的,而非疾病特異性的;因此,需要心內膜心肌活檢(EMB)來區分CS和其他炎癥性心肌病(如,特發性巨細胞心肌炎)。


心臟結節病主要影響左心室游離壁和室間隔基底部,該部位限制了EMB的診斷價值。但該患者的FDG-PET顯示室間隔的中/遠部(圖1,B)。EMB成功獲取了患者的心肌標本,組織學檢查發現了非壞死性肉芽腫,免疫組化可以區別CS和特發性巨細胞心肌炎(圖2)。


54歲男性突發胸部不適,是什么導致了室顫?

圖2組織學檢查(A,100X;B,400X)可見多核巨細胞和周圍淋巴細胞/嗜酸性細胞浸潤,箭頭為非壞死性肉芽腫;免疫組化(C,200X,CD8抗體染色;D,200X,CD4抗體染色)可見肉芽腫外圍存在稀疏的CD8陽性T細胞(C)和大量CD4陽性T細胞(D)


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病例來源:Kan Liu, Jamal Ahmed, David Feiglin. A 54-year-old man with new-onset ventricular fibrillation. BMJ heart. 2017, 103(23): 1922-1924.

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