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肥厚性梗阻型心肌病患者的二尖瓣反流

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摘要:醫脈通編譯整理未經授權請勿轉載歲男性患有高血壓高脂血癥和肥厚性梗阻型心肌病接受了最大耐受劑量的阿替洛爾和維拉帕米治療活動時出現呼吸困難加重既往有輕中度二尖瓣反流史靜息狀態下左心室流出道峰值壓差為圖活動時為體格檢查血壓靜息心率

醫脈通編譯整理,未經授權請勿轉載。


47歲男性,患有高血壓、高脂血癥和肥厚性梗阻型心肌病(HOCM),接受了最大耐受劑量的阿替洛爾和維拉帕米治療,活動時出現呼吸困難加重。既往有輕-中度二尖瓣反流史,靜息狀態下,左心室流出道(LVOT)峰值壓差為49 mmHg(圖1),活動時為60 mmHg。體格檢查:血壓 125/80 mmHg,靜息心率53 bpm。左下胸骨邊緣可聞及粗糙的III/VI級收縮中期雜音,心尖區可聞及II/VI級收縮中期雜音。由于QT間期極度延長,停用丙吡胺。超聲心動圖顯示室間隔厚2.0 cm,射血分數正常(66%),二尖瓣收縮期前向運動(SAM)伴重度二尖瓣反流(≥4級)和輕度主動脈瓣反流(≥1級)(圖2)。這些發現經心臟磁共振成像證實,患者同時伴有重度左心房擴大和前乳頭肌向前移位(圖3)。


肥厚性梗阻型心肌病患者的二尖瓣反流

圖1


肥厚性梗阻型心肌病患者的二尖瓣反流

圖2


肥厚性梗阻型心肌病患者的二尖瓣反流

圖3


對于該患者的二尖瓣反流,你的治療建議是什么?

A. 酒精室間隔消融

B. 二尖瓣修復

C. 二尖瓣置換

D. 室間隔心肌切除,術中重新評估二尖瓣反流

E. 二尖瓣瓣葉折疊,術中重新評估二尖瓣反流


正確答案:


D. 室間隔心肌切除,術中重新評估二尖瓣反流(選中后查看)


該患者為HOCM伴LVOT梗阻,壓差> 50 mmHg,盡管接受了最大耐受劑量的藥物治療,癥狀仍然存在。因此,建議室間隔減容治療。


二尖瓣反流常見于HOCM,這是因為LVOT梗阻導致二尖瓣裝置收縮前向運動變形。大多數患者無原發性二尖瓣疾病,通常單純切除室間隔心肌就可減輕二尖瓣反流,不需要其他的二尖瓣干預。正如Hong等人的綜述所示,梅奧診所在1993-2014年進行的1905例室間隔切除術中,96.1%的患者在無二尖瓣干預的情況下接受了治療,術后早期超聲心動圖顯示重度二尖瓣反流率從54.3降至了1.7%。只有75名患者需要同時進行二尖瓣修復或置換。但是,這項研究也存在一定的局限性,比如缺乏關于二尖瓣形態(如瓣葉長度)的數據,缺乏心臟磁共振成像數據的一致性以及缺乏超聲心動圖評估二尖瓣反流的長期結局。


根據2011年美國心臟病學會(ACC)和美國心臟協會(AHA)肥厚型心肌病診斷和治療指南,如果肥厚型心肌病患者不存在可能使手術切除風險增高的明顯危險因素或不存在禁忌證,建議手術切除而非酒精室間隔消融(IIa類建議)。經過徹底溝通之后,如果患者仍表示希望避免手術,則可以考慮酒精室間隔消融(IIb類建議)。


雖然可以延長肥厚型心肌病患者的二尖瓣葉(尤其是前葉),但除非是室間隔心肌切除后MR仍未改善,否則不需要嘗試修復或折疊二尖瓣。Sherrid等人注意到前乳頭肌向前移位是HOCM中常見的致病性異常。在這種情況下,涉及到前乳頭肌的擴大切除術可能是合適的,因為這可能讓二尖瓣環和主動脈瓣的平行定位更正常。在切除過程中,應檢查乳頭肌與左心室游離壁之間的連接,以確定可能需要采取哪些額外措施來最大程度地減緩收縮期前向運動和LVOT梗阻。其他異常可能包括前乳頭肌直接插入二尖瓣前葉、腱索纖維化或縮短以及后葉伸長。


該患者同意接受室間隔心肌切除,手術效果很好,LVOT梗阻緩解,無需其他的手術干預。術后隨訪,患者靜息狀態下無壓差,瓦氏動作時壓差只有14 mmHg(圖4~6)。


肥厚性梗阻型心肌病患者的二尖瓣反流

圖4


肥厚性梗阻型心肌病患者的二尖瓣反流

圖5


肥厚性梗阻型心肌病患者的二尖瓣反流

圖6


來源:Robert Kim. Mitral Regurgitation in HOCM. ACC. Feb 09, 2018.

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