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病例分析:室顫患者植入ICD后就能高枕無憂了嗎?

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摘要:醫脈通編譯整理未經授權請勿轉載男性歲近期有心臟驟停史植入因心悸和心臟除顫電擊入院個月前患者在坐在辦公桌時曾發生室顫復蘇后他接受了廣泛的病因學診斷評估包括冠狀動脈造影經胸超聲心動圖和心臟磁共振成像這些檢查均未發現明顯異常無缺血性或結構性心臟病證據在植入單導聯心內膜后患者出院在此次就診前患

醫脈通編譯整理,未經授權,請勿轉載。


男性,29歲,近期有心臟驟停史,植入ICD,因心悸和心臟除顫電擊入院。5個月前,患者在坐在辦公桌時曾發生室顫(VF)。復蘇后,他接受了廣泛的病因學診斷評估,包括冠狀動脈造影、經胸超聲心動圖和心臟磁共振成像。這些檢查均未發現明顯異常,無缺血性或結構性心臟病證據。在植入單導聯心內膜ICD后患者出院。在此次就診前,患者無明顯癥狀。患者醒來后,自訴心悸、頭暈目眩和多次ICD電擊。


患者生命體征、體格檢查、全血細胞計數和電解質均正常。12導聯心電圖如圖1所示。該患者最可能的診斷是什么?最好的治療方法是什么?


病例分析:室顫患者植入ICD后就能高枕無憂了嗎?

圖1 患者入院時的心電圖


病例分析


患者的遙測心電圖描記發現了室性早搏(PVC,圖2)觸發的多形性室性心動過速(PVT)。這些觸發性PVC與患者12導聯心電圖(圖3)中所見的相同;全部都有左束支阻滯的形態,伴電軸上偏及V6導聯中的一個R:S轉接點,提示右室下壁存在異位病灶。PVC的偶聯間期非常短,只有240ms,每個PVC都落在了先前竇性T波的上升支。QT間隔和QTc正常(分別是340ms和380ms)。該分析提示患者初始的VF驟停是由短偶聯PVC觸發的PVT所致,隨后惡化為VF。


病例分析:室顫患者植入ICD后就能高枕無憂了嗎?

圖2 已注釋的遙測結果與院內暈厥發作不謀而合。遙測描記的開頭提示竇性節律伴頻繁的心室過早去極化(星號);在這些心室過早去極化中,其中一個(箭頭)觸發了持續性多形性室性心動過速。HR代表心率。


病例分析:室顫患者植入ICD后就能高枕無憂了嗎?

圖3 已注釋的住院心電圖  患者的PVT和VF是由相同的短偶聯心室過早去極化所觸發(心電圖中星號)。這些心室過早去極化(實線)的偶聯間期很短(240ms)。QT間隔(虛線)正常,340ms。心室過早去極化有左束支阻滯形態,提示右室起源。上偏的電軸和V6導聯中的R:S轉接點定位了下間壁右室的異位病灶。


鑒于患者并沒有結構性心臟病且缺少原發性心律失常綜合征(例如Brugada綜合征、長短QT綜合征)證據,患者的室顫應該被歸為特發性室顫(IVF)。1994年,Leenhardt等人描述了一種位于IVF疾病譜中的新型心電圖實體,其特征是短偶聯判斷(≤300ms)觸發的PVT。該實體(術語是短偶聯尖端扭轉性室速,scTdP)具有特征性的尖端扭轉形表現。與典型的尖端扭轉不同,這種扭轉發生時的QT間隔是正常的。


在Leenhardt等人提及的病例中,35%以上scTdP患者發生了率心源性猝死,約30%患者有猝死家族史。這例患者并沒有猝死家族史,但是心電圖有典型的scTdP特征,也就是短偶聯PVC觸發了PVT,除此以外的心電圖表現正常。


鈣通道阻滯藥物(尤其是維拉帕米)是唯一對scTdP有效的藥物。他們能夠延長偶聯間期并抑制短偶聯PVC;射頻導管消融也能夠治療短偶聯TdP。對觸發性PVC進行消融可預防80%以上的IVF患者在5年內復發VF或PVT。但是,無論是鈣拮抗劑還是導管消融都不能完全消除室性心律失常或心源性猝死的復發風險。因此,植入ICD依然是IVF患者預防治療的重要手段。


實際上,該例患者的ICD挽救了他的生命,阻止了多次PVT及VF發作。我們啟動了口服維拉帕米治療,這完全壓制了其PVC;然后患者對下間壁右室中的觸發灶進行了消融(圖4)。因此觸發性PVC沒有再復發。

病例分析:室顫患者植入ICD后就能高枕無憂了嗎?

圖4 消融部位的心內點描記  心室過早去極化(星號)在竇性傳導性心搏(箭頭)之后;垂直實線代表心室過早去極化的初始心內激活,垂直虛線代表體表心電圖監測到的最早心室激活。


遺傳測試發現了一個心臟阿諾丁受體(RyR2)編碼基因突變,但臨床意義未知。RyR2被發現于心肌肌漿網中,能夠介導鈣誘導性鈣釋放,促進心肌收縮。功能獲得性RyR2突變與兒茶酚胺敏感性PVT有關,近期有報道發現了scTdP相關的功能丟失性突變。但是該例患者RyR2 突變的意義尚不可知,相關研究也正在進行之中。


總之,scTdP的特征是短偶聯PVC觸發PVT,可能惡化為VF;它應該被作為一種IVF的病因。快速識別scTdP能夠促進恰當管理,以便啟動鈣拮抗劑、消融及ICD治療。


來源:Beach LY, Goldschlager N, Moss JD, Scheinman MM. Idiopathic Ventricular Fibrillation in a 29-Year-Old Man. Circulation. 2017;136:112-114

病例分析:室顫患者植入ICD后就能高枕無憂了嗎?

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病例分析:室顫患者植入ICD后就能高枕無憂了嗎?
FutureERdoc 2017-08-04 10:23
回復 jie06346524014:老師您好,本例患者應該屬于您所說的第三類,也就是特發性室顫(英文標題中已有注明),所以鈣拮抗劑(CCB)是較好的治療藥物。
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病例分析:室顫患者植入ICD后就能高枕無憂了嗎? 病例分析:室顫患者植入ICD后就能高枕無憂了嗎? jie06346524014說:“

這種Tdp首選補鎂鉀?還是維拉帕米等ccb類?引起Tdp的疾病分為三類1繼發性tdp(如低鉀,鎂,心動過緩等),2原發性,多與編碼K,Na,Ca的基因突變有關,3.無QT延長的tdp,ccb效果要好些。

病例分析:室顫患者植入ICD后就能高枕無憂了嗎?
jie06346524014 2017-08-03 20:15
這種Tdp首選補鎂鉀?還是維拉帕米等ccb類?引起Tdp的疾病分為三類1繼發性tdp(如低鉀,鎂,心動過緩等),2原發性,多與編碼K,Na,Ca的基因突變有關,3.無QT延長的tdp,ccb效果要好些。
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