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實習醫生日記之頑固失眠

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2015 歐洲抗風濕病聯盟原發性干燥綜合征早期診斷建議

字號:T|T|T
摘要:干燥綜合癥是一種主要累及外分泌腺體的自身免疫性疾病黏膜干燥腮腺腫大為的主要癥狀

干燥綜合征(sjs)是一種主要累及外分泌腺體的自身免疫性疾病,黏膜干燥、腮腺腫大為 sjs 的主要癥狀。隱匿性 sjs 則主要表現為系統受累。針對這部分患者,2015 年 eular-ss 小組制定了隱匿性 sjs 診斷的共識和建議。

要點提煉

1. 口干眼干是 sjs 的主要可疑癥狀;

2. ? 腮腺持續腫脹常見于 sjs,尤其在兒童患者中;

3. ? 系統癥狀可以在確診 sjs 時出現,也可以在隨訪過程中出現;

4. 系統癥狀為主要表現時,需要排除和 sjs 無關的疾病;

5. ? 合并實驗室檢查異常時,臨床可診斷為疑似 sjs;

6. ? 疑似 sjs 時推薦查唾液腺淋巴細胞灶、抗 ro/ssa 和抗 la/ssb;

7. ? 系統癥狀為主要表現且抗 ro/ssa 陰性時,推薦唇腺活檢以確診;

8. ? 免疫學或組織病理學檢查陽性有助于 sjs 的早期診斷;

9. ? 早期確診 sjs 有利于及時治療和預防 sjs 相關并發癥;

10. ? 多學科合作對以系統癥狀為主要表現的患者至關重要。

隱匿性 sjs

共識總結了隱匿性 sjs 可能出現的系統表現,概括了隱匿性 sjs 的診斷思路,并且強調選擇診斷方法時需要考慮的關鍵因素。

1.? 隱匿性 sjs 系統表現

關節炎,皮膚紫癜/潰瘍,環形紅斑,間質性肺疾病,肺動脈高壓,雷諾現象,腎小管間質性腎炎,腎小球腎炎,間質性膀胱炎,周圍神經病變,感覺神經節病變,小纖維神經病變,顱腦神經受累,大腦白質病變,視神經脊髓炎,無菌性腦膜炎,自身免疫性先天性心臟傳導阻滯,自身免疫性血小板減少,淋巴瘤。

2. 隱匿性 sjs 的診斷思路

2.1 通過系統表現發現可疑 sjs

上述系統表現很多,部分可以是 sjs 的首發癥狀,在明確為 sjs 相關系統表現前,需要排除其它疾病:其他自身免疫性疾病(系統性紅斑狼瘡、系統性硬化癥、抗磷脂綜合癥、系統性血管炎、結節病以及 igg4 相關性疾病);50 歲以上患者合并的非自身免疫性病(心血管病、糖尿病、神經退行性病變和癌癥)。

2.2 確定亞臨床腺體功能障礙

小于 40 歲的患者因不存在干燥癥狀或癥狀輕微常被漏診,對有系統表現的年輕患者使用完善相關檢查明確亞臨床腺體功能障礙是十分必要的(表 1)。

表 1. 口干和眼干的診斷性試驗
2015 歐洲抗風濕病聯盟原發性干燥綜合征早期診斷建議

2.3 尋找實驗室檢查異常指標

在僅有系統受累而缺乏或僅有微小干燥癥狀的患者中,臨床上支持可疑的隱匿性干燥綜合征的實驗室檢查異常;異常的實驗室檢查越多,診斷隱匿性干燥綜合征的可能性越大。

如:正細胞正色素性貧血,白細胞減少癥,淋巴細胞減少癥,中性粒細胞減少癥,血小板減少癥,esr 升高,高球蛋白血癥,血清 igg 升高,β2-微球蛋白升高,游離的免疫球蛋白輕鏈,血清單克隆條帶,抗核抗體,類風濕因子,抗 ro 抗體,抗 la 抗體,低補體血癥冷球蛋白。

2.4 尋找診斷金標準

病理中的淋巴細胞灶以及血清學標記物抗 ro/ssa 和/或抗 la/ssb 仍是 sjs 診斷特異性較高的方法。

早期診斷

共識指出為了早期診斷 sjs,應該在以下 4 個方面多做努力:

1. 新的診斷方法

1.1 ? 腮腺超聲:腮腺超聲主要表現為異質性囊性低回聲區。

其他表現為腺體腫大、邊界不清、高回聲索條影、腺體內鈣化。腮腺超聲評分系統(sgus)為 sjs 超聲特異性評分系統,將 sgus 納入 sjs 的診斷標準中能提高 sjs 的診斷效能。

1.2 核磁共振顯像(mri):新的成像技術 t2-3d-drive 有助于發現腮腺導管擴張。

1.3 pet-ct:pet-ct 可以提高早期 b 細胞淋巴瘤的診斷率,可更好的識別出全身系統性疾病。

2. 改進抗體的檢測方法

確診年齡小于 40 歲的患者自身抗體檢出率明顯增加,其中 ana 為 96%,抗 ro60 為 91%,rf 為 87%,抗 ro52 為 65%,抗 la/ssb 為 57%。另外,rf 滴度和確診年齡呈負相關,即確診 sjs 越早,rf 滴度越高。對于主要以 psjs 相關系統癥狀為主要臨床特點、ana 和抗 ro/ssa 陰性的疑似 psjs 患者,推薦檢測抗 ro52/60 以便于確診。

3. 新的診斷標準

2002 年 aecg 標準作為目前 sjs 的診斷金標準,敏感性為 93.5%,特異性為 94%。和 aecg 標準相比,2012 年 acr 標準剔除了主觀癥狀、唾液腺受損的診斷試驗,加入了客觀依據角膜染色評分和自身抗體 ana/rf。兩者均具有一定的漏診率,相比而言 aecg 的可行性更高。acr 標準更容易發現抗 ro/ssa、la/ssb 陰性、疾病早期階段的患者,而 aecg 標準對系統表現為主的患者診斷特異性更高。

4. 用于描述系統疾病(甚至處于疾病早期)的新評分系統

eular 提議 psjs 專家共同努力制定出評價疾病活動的評分指數。目前國際上認可的兩種指數分別是:esspri,即根據患者主觀癥狀制定的 sjs 患者報告指數;essdai,即根據患者客觀全身癥狀制定的 sjs 疾病活動指數。

ss 工作小組最近制定了新的 sjs 評分系統:1. 疾病活動狀態(das):是 essdai 中系統定義的一種補充性術語,是一種不斷發展且不具備生物學特征的評分;2. clinessdai:這項指標在沒有進行免疫學檢測的臨床實踐中能夠更好的評估疾病的活動度;其他的研究評估了其他評價疾病活動度的指標,比如干燥患者應答指數(ssri)。

總結

我們應該牢記 psjs 早期可以沒有干燥相關癥狀,確診時病情全身活動的患者淋巴瘤的發病率高且預后差;早期確診 sjs 能夠有利于及時治療,并且能后預防各種并發癥。

新的診斷方法不是像目前的標準那樣高度依賴 sjs 相關特征,而是專注于早期發現可能在顯性或嚴重干燥癥狀多年前(某些病例可以出現在 20 年前)出現的生物學及組織病理學異常。sjs 是一種需要多學科合作并且各學科共同努力才能診斷的一種臨床疾病。

作者:何菁,北京大學人民醫院風濕免疫科

編輯: 楊潔

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