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實習醫生日記之頑固失眠

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「咳咳咳」你以為是老慢支 有可能是氣管軟化癥

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摘要:報告一例由氣管軟化癥所致慢性咳嗽患者的診療經過并介紹的該病的相關知識

來自印度喀拉拉邦醫學科學院家庭醫學科的 malvi 醫生等,報告了一例由氣管軟化癥所致慢性咳嗽患者的診療經過,文章發表在近期的 j family med prim care 雜志上。

氣管軟化癥(tm)是慢性咳嗽的一種罕見原因,且多是在其他疾病的檢查過程中被偶然發現。本文報告一例獨特的獲得性 tm 患者,由于經治醫生對該病缺乏認識,致使其在發病 8 年后才獲診斷。而此前有關獲得性 tm 的報告僅有幾例。

病例報告

患者為女性,50 歲,因發熱、腹痛、排不成形大便一周而就診。就診前 2 個周以來,其一直在干咳并接受對癥治療;但沒有嘔吐、呼吸困難、咳痰或咯血等癥狀。

患者既往有 2 型糖尿病、高血壓病和甲狀腺功能減退癥多年,并按時使用藥物治療;但沒有阻塞性氣道疾病或抗結核治療史。18 年前,患者還因結節性甲狀腺腫而接受了甲狀腺手術。術后一周,其手術部位發生感染并累及了氣管。詳問病史發現,患者出現間斷性干咳已有 8 年,雖多次使用止咳藥和抗生素進行對癥治療,但癥狀仍常常復發。

體檢發現,患者為中等身材女性,體重 62 公斤,體溫正常,血壓 80/50 mmhg,脈搏 110/min,吸入室內空氣時的血氧飽和度為 94%。頸前可見甲狀腺外科手術疤痕。無蒼白、黃疸、紫紺、杵狀指、足部水腫或淋巴結腫大等體征,但有脫水表現。其四肢發涼且外周脈搏不能觸及。消化系統及上呼吸道檢查無明顯異常,但雙肺底部有粗濕羅音。

輔助檢查顯示:白細胞總數:15500(4000 ~ 10,000 cells/cm);血紅蛋白:11.2(13–16 mg/dl);血小板:231000231,000(150,000 ~ 400,000 cells/μl);c 反應蛋白:31.3(0 ~ 5 mg/l);血清肌酐:1.9(0.6 ~ 1.3 mg/dl);鈉:133(136 ~ 145 mmol/l),鉀:3.0(3.5 ~ 5.1 mmol/l);天門冬氨酸氨基轉移酶:663(0 ~ 38 u/l)、丙氨酸轉氨酶:317(0 ~ 41 u/l);敏感型甲狀腺刺激激素:0.69(0.27 ~ 4.2 μu/ml);胸片:正常。

胸部高分辨率 ct(hrct)及動態氣管成像:吸氣時氣管外觀正常,圖 1。呼氣時可見到疑似 tm 的典型新月型氣管外觀,管腔狹窄程度 > 50%,圖 2。其它發現包括右肺下葉前段有小葉中心型肺氣腫性囊腔。

「咳咳咳」你以為是老慢支  有可能是氣管軟化癥
圖 1 吸氣時的氣管外觀

「咳咳咳」你以為是老慢支  有可能是氣管軟化癥
圖 2a 呼氣時氣管呈典型的新月型狹窄

在最初的臨床評估期間,考慮患者的診斷為:急性胃腸炎伴膿毒癥、腎前性急性腎損傷和上呼吸道感染。炎癥標志物升高和血培養顯示大腸桿菌生長,證實了其膿毒癥診斷。患者已在 icu(加護病房)接受了適當的抗生素治療。

鑒于其既往的慢性咳嗽和手術史,懷疑該患者存在氣管病變。經胸部 hrct 及動態氣管成像檢查并咨詢呼吸科醫師后,經治醫生又為其做出了 tm 的診斷。從理論上講,該患者需要行支氣管鏡檢查,然后接受氣管成形術或支架置入術治療,但鑒于其病情,醫生選擇了止咳藥保守治療及流感疫苗接種。

臨床討論

tm 是指氣管硬度下降并導致其易于塌陷的一種疾病。其病變可以是彌漫性的或局限于氣管的某一段。受類氣管在胸腔內時,氣道阻塞會在呼氣時加重。而胸外氣管阻塞則較為少見,且阻塞以吸氣時最為顯著。此外,氣管支氣管軟化癥這一術語常用于描述主支氣管受累的患者。

成年人的 tm 可分為先天性或獲得性 2 類。其中,先天性 tm 在兒童中更多見,且與多種先天性疾病(如粘液性多軟骨炎)等相關。這類疾病可能會持續到成年,并被稱為「特發性巨大氣管癥」、「氣管肥大癥」、或「穆尼耶-庫恩綜合征」。患者常有支氣管擴張和反復呼吸道感染。雖然已有受累氣管縱向彈性纖維和肌層萎縮的描述,但產生這些變化的原因仍不清楚。

成人獲得性或繼發性 tm 在 40 歲以上的男性中最常見,且可能與多種疾病狀況 [表 1] 相關。而氣管切開和氣管插管是其最常見的病因。相關的風險因素包括反復氣管插管、長期插管且同時應用了高劑量類固醇治療等。其通常會導致有限的局部氣管軟弱和動態性氣道阻塞。

tm 也可能由以下原因而引起,如氣管壁慢性受壓(良性縱隔腫物、惡性腫瘤、膿腫或囊腫壓迫)、軟骨支持物或粘膜炎癥或氣管血流量的影響、芥子氣暴露和胃食管反流病等。此外,中央氣道的外傷或手術干預也可能導致 tm 發生。而本例患者最可能的病因,是其氣管軟骨壁受到了慢性炎癥的損傷。

表 1. 獲得性氣管軟化癥的原因

創傷后

氣管插管后

氣管切開術后

胸外腫瘤

肺移植術后

肺氣腫

慢性感染/支氣管炎

慢性炎癥

復發性多軟骨炎

氣管外部的慢性壓迫

惡性腫瘤

良性腫瘤

囊腫

膿腫

主動脈瘤

兒童期未獲診斷的血管環畸形

對于有慢性咳嗽、咳痰和呼吸困難史,且對癥治療沒有反應的患者,應疑及 tm 的可能。存在嚴重氣道阻塞的患者還可能有喘息和喘鳴。在正常及用力呼氣期間,通過直接的支氣管鏡可視化觀察,發現管腔顯著狹窄可證實診斷。而采用呼氣末、動態及三維計算機斷層掃描成像技術,對中心氣道進行評估,也有助于該病的診斷。

當患者的氣管、左、右主支氣管直徑超過正常上限的三個或更多標準差時,可以作出 tm 的診斷。根據呼氣期間管腔變窄的程度,tm 還可以分為輕度(管腔縮窄至初始大小的 50%)、中度(縮窄至初始大小的 25%)和重度(前、后壁接觸)。該病其他的診斷方法可能包括肺功能檢查和胸部 x 線檢查等。

tm 可以通過藥物或外科手術治療。但無癥狀者一般不需要治療。癥狀性患者的初始治療包括優化其潛在疾病(如慢性阻塞性肺疾病、氣管狹窄或相關感染)的治療等。應對有癥狀的患者進行身體功能評估(如肺功能檢查、6 分鐘步行試驗),以獲得其基線狀況。

有報告顯示,持續氣道正壓通氣治療對患者有益。其他治療選擇還包括氣管內硅樹脂支架置入或手術修補。硅樹脂支架需在全身麻醉下經硬質支氣管鏡置入。其可以即時改善患者的癥狀,但經常會發生移位,而后者可能以新發咳嗽為主要表現。手術方法則包括氣管支氣管成形術、常規手術切除和重建或氣管置換等。

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編輯: 王妍

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