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實習醫生日記之頑固失眠

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實習醫生日記之—妊娠劇吐

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實習醫生日記之豬蹄腳

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全球報道僅 50 例的罕見皮膚病 PET/CT 表現為這樣

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摘要:肉芽腫性皮膚松弛癥是非常罕見的皮膚病繼發于淋巴結腫瘤現結合美國埃默里大學等醫生的報道對該病進行介紹

肉芽腫性皮膚松弛癥是非常罕見的皮膚病,繼發于淋巴結腫瘤,現結合美國埃默里大學 a. tuba kendi 等醫生在 bjr 的報道對該病進行介紹。

病例介紹

患者女,黑種人,24 歲,上下肢、腹部及外陰部皮膚廣泛發生變化。

18f-fdg pet/ct 表現如下:

全球報道僅 50 例的罕見皮膚病 PET/CT 表現為這樣
圖 1 橫軸位 pet/ct 融合圖像,右側腋窩淋巴結 18f-fdg 濃聚,對應腋窩皺褶處皮膚明顯增厚呈高代謝

全球報道僅 50 例的罕見皮膚病 PET/CT 表現為這樣
圖 2 橫軸位 pet/ct 融合圖像,雙側腹股溝淋巴結及外陰部 18f-fdg 濃聚

在患病的三年中,患者接受了包括化療在內的多種治療,但由于各種并發癥的困擾,患者最終放棄治療,皮膚及淋巴結病變隨之擴大,由于病情不斷惡化,患者兩年后接受了外陰部分切除術。病理結果如下圖:

全球報道僅 50 例的罕見皮膚病 PET/CT 表現為這樣
圖 3 上圖顯示非典型淋巴細胞浸潤表皮層(400×);下圖顯示真皮層呈非壞死性肉芽組織炎性改變,多核巨細胞及異型淋巴細胞浸潤(400×)

鑒別診斷:皮膚淋巴瘤、外陰癌、皮膚擦爛

最終診斷:原發性肉芽腫性皮膚松弛癥;皮膚 t 細胞淋巴瘤

討論

皮膚 t 細胞淋巴瘤,是一種罕見的非霍奇金淋巴瘤,年發病率約 1/15.6 萬。其中肉芽腫性皮膚松弛癥是更少見的一種類型,目前全球報道僅 50 例。

近期一些研究利用 pet/ct 評估皮膚 t 細胞淋巴瘤的特征,盡管臨床醫生就能為皮膚病變定位,但對懷疑大細胞轉化的病例,pet/ct 能夠根據 18f-fdg 濃聚部位來定位活檢部位。同時 pet/ct 能夠發現皮膚以外的淋巴結病變。tsai 等指出 18f-fdg 濃聚的強度與病理淋巴結分級具有相關性。

肉芽腫性皮膚松弛癥可繼發于淋巴結腫瘤,包括霍奇金淋巴瘤。部分患者可采用 pet/ct 進行隨訪觀察。

肉芽腫性皮膚松弛癥的 pet/ct 影像表現目前尚未見報道,本例中,病變皮膚及淋巴結 18f-fdg 濃聚都與該病的臨床特征吻合。

學習要點

pet/ct 對懷疑大細胞轉化的皮膚 t 細胞淋巴瘤活檢定位具有幫助。

pet/ct 對皮膚 t 細胞淋巴瘤患者皮膚外病變的定位具有幫助。

肉芽腫性皮膚松弛癥可繼發于淋巴結腫瘤,部分患者可采用 pet/ct 進行隨訪觀察。

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編輯: 劉芳

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