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實習醫生日記之頑固失眠

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今日去我院某教授跟門診,有一位中年女性患者因“反復失眠20余年”來就診。在此之前我并不知道真正意義上的熊貓眼,不過今日可真的見識到了,特拍了一張照片:

實習醫生日記之—妊娠劇吐

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實習醫生日記之豬蹄腳

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病例分享:干擾素相關血栓性微血管病一例

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摘要:干擾素治療會引起血栓性微血管病近來發現干擾素相關與腎臟疾病進展相關需要考慮干擾素停止治療不需要進一步特殊的治療可能會出現蛋白尿緩解

多發性硬化(ms)與腎小球腎炎的報道很少。干擾素治療和腎臟病臨床表現相關包括塌陷型腎小球病和血栓性微血管病(tma),近來發現干擾素相關 tma 與腎臟疾病進展相關,導致不可逆腎功能損害。意大利的都靈大學的 barbara piccoli 博士等在 2016 年 4 月 kidney international 雜志上報道一例少見的干擾素相關血栓性微血管病。現在此與大家分享此病例。

病例介紹?

患者男性,31 歲,白人,由于多發性硬化復發緩解型(rrms)于神經科治療,無高血壓病史及其他神經系統疾病, 3 年前出現蛋白尿 0.7~2 g/d 轉入腎科,15 年前患者診斷為 rrms,開始使用糖皮質激素治療,從 2003 年使用干擾素 β-1α 治療。

實驗室檢查

腎臟超聲正常,血清肌酐 0.83 mg/dl,epi-egfr 112 ml/min/1.73m2,血尿素氮 13 mg/dl,膽固醇 210 mg/dl,甘油三酯 413 mg/dl,補體和免疫球蛋白、抗核抗體、可提取性核抗原、抗 dsdna、抗中性粒細胞胞漿抗體正常范圍,hiv、乙肝和丙肝抗原抗體檢測陰性。蛋白尿 0.7~2 g/d。

腎組織活檢出現嚴重的腎小球病變表現為血栓性微血管病(tma),包括系膜溶解和雙軌征,其中一個腎小球表現為塌陷型腎小球病,塌陷型腎小球病是 tma 的特點。3 個小球未見免疫熒光沉積,腎間質正常。(圖 1)

病例分享:干擾素相關血栓性微血管病一例
圖 1為光鏡:微血管病的系膜溶解,毛細血管袢雙軌征(→)(銀染圖片,放大倍數 1000 倍)

病例分享:干擾素相關血栓性微血管病一例
圖 2為電鏡:血栓性微血管病的超微結構:雙軌征伴內皮下擴張(→),腎小球上皮細胞窗孔丟失,細胞間缺乏電子致密物沉積

該患者停止干擾素治療,蛋白尿迅速下降 ( 4 周內尿蛋白<0.5 g/d ),然而治療停止兩個月后,出現更嚴重的視神經炎復發,改用硫唑嘌呤的維持治療加用大劑量激素。

診斷:干擾素相關血栓性微血管病

患者最后一次隨訪血壓正常,血清肌酐 0.9 mg/dl,尿蛋白 155 mg/d。

干擾素相關 tma 的發病機制尚未明確,干擾素抗血管生成可能啟動微血管病,有非洲美國人報道認為載脂蛋白 l1 高風險基因突變有關,定位于第 7 外顯子,干擾素及其受體刺激干擾素的產生,導致載脂蛋白 l1 相關腎臟病,包括塌陷型腎小球病。然而并未在該患者中顯現載脂蛋白 l1 基因突變。

盡管長期干擾素治療很少出現腎毒性,但是一旦出現高血壓、蛋白尿、腎功能不全,需要考慮干擾素停止治療,不需要進一步特殊的治療,可能會出現蛋白尿緩解。

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編輯: 于昉

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