3G手機版

實習醫生日記之頑固失眠

實習醫生日記之頑固失眠

今日去我院某教授跟門診,有一位中年女性患者因“反復失眠20余年”來就診。在此之前我并不知道真正意義上的熊貓眼,不過今日可真的見識到了,特拍了一張照片:

實習醫生日記之—妊娠劇吐

實習醫生日記之—妊娠劇吐

劉某,女,32歲,第一次懷孕,停經已12周。該患者停經的第九周開始出現惡心嘔吐,開始時嘔吐尚不多,3-5次每天。后來嘔吐逐漸加重,7-8次每天,嘔不能食,嘔出食物及黃膽水。

實習醫生日記之豬蹄腳

實習醫生日記之豬蹄腳

組成 黃芪10克,黨參(或太子參)10克,丹參10克,炒白術10克,薏苡仁15克,仙鶴草15克,白花蛇舌草15克,甘草5克。功能 益氣活血,健運脾胃。主治 適用于治療慢性萎縮性胃炎,或伴有腸上皮化生等

你現在的位置:首頁 > 現代醫學 > 呼吸胸外 > 呼吸最新資訊 > 正文

病例挑戰:罕見的單側肺動脈發育不全

字號:T|T|T
摘要:本文介紹了一例罕見的單側肺動脈發育不全病例

美國加州大學洛杉磯分校醫學院 albores 醫學博士報道了一例單側肺動脈發育不全(unilateral pulmonary artery agenesis,upaa)的罕見病例。文章發表在近期出版的 chest 上。

病史

患者,女性,26 歲,因「胸片檢查異常」至當地醫院就診。患者既往體健。此次就診前 4 個月,曾有過一次發熱,病因不明,經對癥治療后緩解。患者無咳嗽、氣促、胸痛,無吸煙史,無懷孕史。目前一般情況可。

體檢檢查

血壓:110/80 mmhg,脈率:70 次/分,呼吸頻率:16 次/分,呼吸空氣時氧飽和度:98%。肺部體檢示:兩肺呼吸音正常。心臟體檢示:最大搏動點位于胸骨下緣右側 1 cm 處,正常心音,未及雜音,無頸靜脈怒張。無發紺或四肢水腫。

輔助檢查

胸片示:心臟右旋,右肺容積下降(圖 1)。胸部 ct 見圖 2。心超示:無肺動脈高壓、無瓣膜異常、無室間隔缺損、未見先天性心臟病。

病例挑戰:罕見的單側肺動脈發育不全
圖 1 胸片示:心臟右旋,右肺容積減少

病例挑戰:罕見的單側肺動脈發育不全
圖 2 胸部 ct,a:胸骨角水平胸橫斷面;b:胸部冠狀面

診斷:孤立性單側肺動脈發育不全

臨床討論

單側肺動脈發育不全(upaa)是一種罕見的先天性疾病,可單獨起病,也可合并其他心血管異常,如:法洛四聯癥或室間隔缺損。孤立性 upaa 的患病率約為 1/200000,1978 年到 2000 年共有 108 名患者被診斷為 upaa。中位發病年齡為 14 歲(年齡范圍:0.1 ~ 58 歲),無性別差異。

upaa 是由于胚胎發育階段肺動脈干未與第六主動脈弓連接所致。病變部位的異常血供會使患側支氣管樹發育異常,繼而導致患側肺門和肺臟體積較正常人來的小。患側肺部的血供來自起源于主動脈或其分支的胚胎動脈;異常側枝循環的血供則來自于支氣管動脈、鎖骨下動脈、肋間動脈或增生性支氣管動脈。右側肺動脈發育不全較左側肺動脈發育不全更常見。

upaa 臨床表現多樣,部分患者可毫無癥狀,部分患者可表現為呼吸困難、胸痛、運動耐量下降、肺動脈高壓、反復肺部感染、咯血和高原肺水腫(hape)。肺部感染癥狀往往較輕,但反復肺部感染可導致支氣管肺炎和支氣管擴張的發生。

反復肺部感染可能是由于 upaa 患者粘膜纖毛清除率下降、感染部位炎癥細胞釋放減少所致。咯血是因為患側肺部側枝循環過度增生所致。部分 upaa 患者的咯血為自限性,病程長達數年;部分患者可出現大咯血,導致死亡。肺動脈高壓是決定 upaa 預后的最主要因素,但目前尚不清楚 upaa 患者是如何進展為肺動脈高壓的。upaa 患者妊娠或 hape 時易合并出現肺動脈高壓。目前尚不清楚 hape 的好發因素。

影像學檢查有助于 upaa 的診斷。很多 upaa 患者是因為行胸片檢查時發現異常而明確診斷的。upaa 患者胸片可表現為:肺門陰影的缺失、患側肺發育不全、患側縱隔移位、患側肺紋理減少、對側肺過度通氣。

超聲心動圖有助于除外肺動脈高壓、瓣膜病變、室間隔缺損或先天性心臟病。影像學檢查有助于明確病變部位的解剖結構,了解肺部通氣/灌注情況。upaa 患者肺部通氣/灌注改變可表現為:患側肺灌注下降伴通氣減少。ct 和 mri 檢查(平掃+增強)有助于 upaa 的診斷,明確解剖結構,評估有無先天性心臟病變,有助于發現及診斷潛在的肺部感染及支氣管擴張。

肺動脈造影術是診斷 upaa 的金標準;但是隨著心超、胸部 ct 和 mri 應用的越來越廣泛,肺動脈造影術的使用也在不斷減少。目前肺動脈造影術主要用于治療目地,如:咯血患者的栓塞或血運重建術前明確肺門動脈情況。

upaa 的治療應根據具體病情而定。無癥狀患者僅需密切隨訪即可。合并肺部感染患者可給予抗生素治療。部分患者咯血為自限性,病程可長達數年;合并持續性或大咯血患者可給予選擇性側枝循環栓塞術或患側肺切除術。合并 hape 患者的治療包括:避免高海拔地區、補充氧療、評估有無肺動脈高壓。合并肺動脈高壓患者,若肺門處有相應動脈,可考慮與患側通過血管合成移植物行血運重建。若無相應動脈,可考慮給予藥物治療。

upaa 的總死亡率為 7%,死亡原因包括:肺大出血、肺動脈高壓伴心衰、hape 和呼吸衰竭。妊娠期 upaa 患者若出現肺動脈高壓,應特別提高警惕;因為這一人群的死亡率極高。

對于合并肺動脈高壓的 upaa 患者,應避免懷孕或早期中止妊娠。若已為妊娠后期,則應對患者進行充分評估,對肺動脈高壓進行及時治療;這有助于改善患者轉歸。早期發現 upaa 有助于減少因懷孕或高海拔造成的影響。

查看信源地址

編輯: 王妍

發貼區
昵稱|
注冊
 歡迎您! | 退出

網友評論僅供其表達個人看法,并不表明山藥網同意其觀點或證實其描述。

可以輸入300個字

返回頂部↑
網站簡介 | 網站地圖 | 人才招聘 | 法律聲明 | 聯系方式
Copyright © 2010-2016 www.sunyet.com 版權所有 神農山藥網 - 健康門戶網站
粵ICP備10229438號-1 | |