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系統性紅斑狼瘡合并貧血,是不是都要補鐵?

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摘要:系統性紅斑狼瘡貧血的類型可不單單只有缺鐵性貧血哦!

  系統性紅斑狼瘡(sle)是一種體內產生多種自身抗體及多器官受累的自身免疫性疾病。sle在疾病初期易侵犯血液系統,常引起一系或多系血細胞減少,被稱為“sle相關性血液病”。

  部分sle患者以血液系統損害發病,而蝶形紅斑、口腔潰瘍、脫發等癥狀并不明顯,容易漏診、誤診。其中以貧血最為常見,其貧血程度與病程長短及病情嚴重程度密切相關,大多數患者為輕中度貧血,少數重度貧血。有文獻報道疾病活動期sle患者貧血的發生率高達60%- 90%。

  

系統性紅斑狼瘡合并貧血,是不是都要補鐵?

  目前sle患者發生貧血機制尚未完全闡明,貧血類型多種多樣,貧血的原因也是多因素的,今天我們就來說說sle貧血那些事……

  首先回顧一個病例

  病例情況:患者李某,女,23歲,以“反復發熱1年,再發5天”入院。

  患者1年前出現發熱,呈間歇性,體溫最高達39.2℃,無明顯晝夜節律,伴面色蒼白、頭暈、四肢乏力,無畏冷、寒戰,無咳嗽、咳痰,無皮下瘀斑瘀點,無皮疹、畏光等不適。

  曾就診外院,予“抗感染”等對癥處理,熱退后自行出院。出院后仍感頭暈乏力,癥狀進行性加重,并于11個月前出現全身多關節腫痛,以雙手關節為主,伴晨僵,伴活動后氣喘,偶有一過性黑朦。予藥物治療后(具體不詳)自訴關節腫痛稍緩解,余癥狀未見明顯改善,未進一步系統診治。

  入院前5天再次出現發熱,最高體溫39.6℃,性質同前,遂就診我科門診。自發病以來,神志清,乏力不適,反復發熱,全身多關節腫痛,納寐差,二便尚調,體重減輕5kg。

  ★入院查體:

  體溫:38.2℃,脈搏:148次/分,呼吸:23次/分,血壓:89/51mmhg。神志清楚,全身皮膚黏膜、鞏膜、甲床蒼白,口唇蒼白,無黃染、出血點,未見肝掌、蜘蛛痣,全身各淺表淋巴未觸及腫大。脊柱生理曲度存在,四肢關節無明顯異常,其余查體未見明顯異常。

  ★輔助檢查:

  血細胞分析:白細胞計數 2.3×109/l,中性粒細胞 1.6×109/l,血紅蛋白 64.0g/l↓,平均紅細胞體積 76 fl↓,平均血紅蛋白量 26.4pg↓,血小板 278.0×109/l。

  紅細胞沉降率>140mm/h,c-反應蛋白 74.9 mg/l,降鈣素原 0.307ng/ml。

  凝血酶原時間 13.3秒↑,活化部分凝血活酶時間測定 39.2秒↑,血漿纖維蛋白原測定 4.85g/l↑,d-2聚體 2.65mg/l↑,纖維蛋白降解產物 10.76mg/l↑。

  生化全套檢查:總蛋白 87.0g/l,白蛋白 28g/l↓,白球比例(a/g):0.47,余未見明顯異常。

  免疫球蛋白iga:2.80g/l↑,免疫球蛋白igm 1.98g/l↑,免疫球蛋白igg 35g/l 。

  補體c3 0.57g/l↓,c4 0.10g/l↓,類風濕因子 28.25iu/ml;尿輕鏈kap 2593.5mg/dl,lam輕鏈 1767.0mg/dl。

  抗核抗體:核顆粒型陽性,抗ds-dna抗體:陽性。

  ena抗體譜:抗rnp、抗sm、抗ssa、抗ssb、抗組蛋白、抗核蛋白p蛋白抗體:陽性。

  貧血相關檢查:鐵蛋白 919.6μg/l,葉酸、維生素b12正常。

  coombs試驗(多特異性)陽性,coombs試驗(抗c3d)陽性。

  尿常規、糞便常規+大便隱血試驗、呼吸道病原體譜、24小時尿蛋白定量、血培養(需氧+厭氧)、eb病毒抗體正常。

  常規心電圖:竇性心動過速。

  肺部ct平掃:縱隔及雙側腋窩見多發腫大淋巴結,掃及脾大。

  入院診斷:

  1.sle累及血液系統,中度貧血,自身免疫性溶血性貧血(aiha)?

  2.低蛋白血癥

  3.竇性心動過速

  病例討論

  此例sle患者合并貧血,入院查血紅蛋白 64g/l,血常規提示小細胞低色素性,但平均紅細胞體積和平均紅細胞血紅蛋白含量僅稍低于正常值,且鐵蛋白明顯升高,故不考慮缺鐵性貧血。

  該患者長期間斷服用非甾體類抗炎止痛藥,但平素無黑便,入院查大便隱血試驗陰性,故不考慮慢性病失血。患者未長期服用激素及免疫抑制劑,故不考慮藥物所致貧血。

  該患者coombs試驗(多特異性)陽性,coombs試驗(抗c3d)陽性,故診斷考慮sle導致aiha所致貧血。

  入院后予輸懸浮紅細胞及激素抗炎、抑制免疫、環磷酰胺抑制免疫及羥氯喹調節免疫等治療后,血紅蛋白升至96g/l,血沉、c-反應蛋白較前明顯降低,頭暈乏力癥狀較前明顯改善。

  sle貧血的機制及分型

  一、sle貧血的機制主要為免疫性和非免疫性因素兩種。

  ★免疫因素:以aiha最為常見

  ①抗心磷脂抗體誘導的外周成熟紅細胞破壞;

  ②鐵代謝紊亂導致的骨髓紅系造血細胞功能異常;

  ③自身致病性抗體的產生,t、b 細胞過度增殖與活化,細胞因子分泌及受體表達等。

  ★非免疫因素:以慢性病性貧血(acd)最常見。其他因素包括感染、惡性腫瘤、慢性病性、慢性失血、腎臟病、藥物營養元素吸收障礙等。

  二、sle貧血的類型

  ①aiha:其機制是由于其體內的免疫調節功能紊亂,產生大量的多克隆免疫球蛋白(溫抗體)和自身抗體,主要為igg1,有時亦可為igm或iga。經抗體包被的紅細胞與具有fc段受體的脾臟巨噬細胞及補體結合而被破壞,從而導致貧血。

  ②微血管內溶血性貧血( maha):maha是一組較少見的血管內溶血性貧血,臨床發生率約2%-3%,其機制可能與免疫復合物造成血管內皮細胞損害、血小板激活血管性血友病因子異常導致廣泛的血管炎有關。

  ③純紅細胞再生障礙性貧血( prca):其機制可能與自身抗體的抑制作用、淋巴細胞介導的免疫損傷、免疫功能紊亂、病毒感染等相關。

  ④acd:sle最常見的貧血類型,是指繼發于慢性感染、炎癥、惡性腫瘤的一組貧血,其機制可能為紅細胞壽命縮短、鐵代謝障礙、炎癥細胞因子增多導致促紅細胞生成素減少及骨髓對貧血的代償性增生反應受抑制。另外,目前研究發現,慢性病時常伴進食減少,引起機體營養及熱量不足,結果導致體內t4轉化為t3減少,發生保護性的甲狀腺功能低下而并發貧血。也可因長期應用免疫抑制劑抑制骨髓造血。

  ⑤缺鐵性貧血(ida):sle患者常有鐵的轉運和利用障礙,研究顯示sle患者紅細胞中心淡染區增大,骨髓內外鐵含量明顯減少,而骨髓增生正常。另外藥物治療所致的急慢性胃腸道出血或月經過多均可引起缺鐵性貧血。

  ⑥合并血液系統疾病:sle合并血液疾病的幾率高于正常人,如鐮狀細性貧血、再生障礙性貧血、多發性骨髓瘤、骨髓增生異常綜合征、淋巴瘤等。可能的解釋是:sle由細胞免疫紊亂所致,免疫細胞與血液細胞由同一單能干細胞分化而來,兩者間存在復雜的聯系.

  ⑦其他類型的貧血:sle可并發惡性貧血,部分sle并發胃腸道反應如食欲不振、嘔吐、腹瀉、腹水等癥狀導致葉酸吸收障礙及維生素缺乏而引起微量元素不足,從而導致大細胞性貧血。

  總結

  sle合并貧血的機制是多因素的,臨床上應積極尋找貧血原因及行貧血相關檢查,必要時行骨髓穿刺,以確定貧血原因及類型。治療上應積極治療sle原發病,同時需遵循個體化治療,而不是一概而論,盲目補充鐵劑等造血原料。

  參考文獻:

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  [5]許娜,侯麗君.系統性紅斑狼瘡患者貧血機制及治療進展[j].中華風濕病學雜志,2006(10):626-630.

貧血

紅斑狼瘡凝血酶

常見癥狀:乏力 皮膚蒼白

并發癥狀:腦出血 痛風

相關檢查:血清內因子阻斷抗體測試 異常紅細胞形態檢查

推薦用藥:富馬酸亞鐵咀嚼片

系統性紅斑狼瘡合并貧血,是不是都要補鐵?

用于各種原因如慢性失血、營養不...[詳細]

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