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Sci Rep:誘導多能干細胞衍生的內耳細胞或有望改善先天性聽力缺失

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摘要:年月日訊生物谷近日一項刊登在國際雜志上的研究報告中來自日本熊本大學的研究人員通過研究成功移植了人類細胞衍生的內耳細胞這些細胞能夠在胚胎小鼠的內耳中表達來自人類的蛋白質如今遺傳性聽力缺失占到了所有先天性聽力缺失病例的一半本文研究結果或有望推動研究人員靶向作用胚胎內耳的相關性研究圖片來源

2018年2月17日 訊 /生物谷BIOON/ --近日,一項刊登在國際雜志Scientific Reports上的研究報告中,來自日本熊本大學的研究人員通過研究成功移植了人類ips細胞衍生的內耳細胞,這些細胞能夠在胚胎小鼠的內耳中表達來自人類的蛋白質。如今遺傳性聽力缺失占到了所有先天性聽力缺失病例的一半,本文研究結果或有望推動研究人員靶向作用胚胎內耳的相關性研究。

Sci Rep:誘導多能干細胞衍生的內耳細胞或有望改善先天性聽力缺失

圖片來源:DR.HIROKI TAKEDA

在每500至1000個新生兒中就有1名新生兒會發生先天性聽力缺失,而先天性聽力缺失是最常見的先天性疾病,而且幾乎一半的先天性聽力缺失病例都具有一定的遺傳性,治療這類聽力缺失的療法包括耳蝸植入和助聽器等,但目前并沒有相關的根本治療方法。

在人類遺傳性的聽力缺失中,耳聾也會在患者出生時伴隨發生,因此,研究者認為,在胎兒期進行治療是最為有效的,GJB6基因能夠編碼名為CONNEXIN 30的蛋白,該蛋白對于聽覺的發育非常重要,而且在遺傳性聽力缺失病例中,GJB6基因缺失會誘發第二大常見疾病的發生。

此前研究中,研究者Ryosei Minoda報道,通過對Connexin 30蛋白缺失的胚胎小鼠進行基因療法就能夠恢復小鼠的聽力缺失,而本文研究中,研究人員通過研究成功將人類ips衍生的細胞植入到了胚胎小鼠的內耳組織中,而這一研究或許是克服當今科學家們技術難題的一大突破。

首先,研究人員通過人類ips細胞成功有效地誘導了能夠表達內耳特殊蛋白的內耳細胞,這些蛋白包括CONNEXIN 26, CONNEXIN 30和PENDRIN,隨后研究者利用尖端得到優化的玻璃管將內耳細胞的祖細胞移植到了正常的胚胎小鼠和Connexin 30被敲除的胚胎小鼠機體中,移植的細胞能夠被放置到整個內耳的多個部位,然而,相比正常小鼠而言,Connexin 30被敲除的胚胎小鼠內耳中含有更多的移植細胞,而且有些移植的細胞還能表達CONNEXIN 30。

實際上,Connexin 30被敲除的小鼠相比正常小鼠而言機體中擁有較高水平的移植細胞,而且當研究人員考慮到將細胞移植作為一種治療CONNEXIN缺失所誘發的遺傳性聽力缺失的療法時,某些能夠表達CONNEXIN 30的移植細胞或許就非常重要了,細胞移植能夠補償失去的CONNEXIN,而且通過增加合適功能的CONNEXIN蛋白或許還能夠改善聽力缺失,后期研究人員還想通過研究嘗試增加移植細胞的數量,并且改善小鼠機體的聽力,而如何有效預防聽力缺失或許是一項非常具有挑戰性的工作。

本文研究表明,來自人類機體的細胞或能被移植到雜合的小鼠胚胎內耳組織中,這或許就能幫助研究人員在小鼠胚胎中利用人類衍生細胞驗證體內實驗所產生的治療效應;本文研究或有望幫助研究人員開發出治療遺傳性聽力缺失以及促進內耳發育的新型治療手段。(生物谷Bioon.com)

原始出處:

Hiroki Takeda, Makoto Hosoya, Masato Fujioka, et al. Engraftment of Human Pluripotent Stem Cell-derived Progenitors in the Inner Ear of Prenatal Mice. Scientific Reports volume 8, Article number: 1941 (2018) doi:10.1038/s41598-018-20277-5

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